Le kératocône est une maladie rare, invalidante et dégénérative de l’œil qui se traduit par un amincissement de la cornée (normalement sphérique) qui gonfle et s’étire vers l’avant jusqu’à avoir une forme similaire à un cône.
Cette forme de cône dévie la lumière qui pénètre dans l’œil causant une vision déformée.
Le kératocône peut affecter un seul œil ou les deux (bilatéral) et débute souvent pendant l’adolescence ou avant les 20 ans.
Classification des kératocône selon la taille
- Kératocône en mamelon (rond) s’il recouvre jusqu’à 5 mm de la surface de la cornée (légère),
- Kératocône oval s’il recouvre 5 à 6 mm de la cornée,
- Kératoglobe glôbe s’il a une étendue supérieure à 75% de la surface de la cornée (sévère).
Les types de kératocône selon la distance du sommet au centre de la cornée
Cette classification est fondamentale pour décider du traitement et comprendre le pronostic.
- Grade I – central
- Grade II – paracentral
- Grade III – périphérique
- Grade IV – dystrophie pellucide marginale
Le kératocône fruste est caractérisé par la présence d’astigmatisme asymétrique.
Le kératocône fruste généralement demeure stable pendant la vie du patient, il s’aggrave rarement, en tous cas il s’agit d’une aggravation très lente.
Le kératocône, peut-il endommager la vue ?
Les modifications de la cornée peuvent empêcher la mise au point des images de près et de loin. En plus de la vision déformée, on voit également malles couleurs.
La chirurgie laser pour corriger la vue – LASIK ou PKR – peut s’avérer dangereuse pour les personnes atteintes de kératocône.
Causes du kératocône et facteurs de risque
La cause du kératocône n’est pas connue.
Le kératocône peut être lié à :
- Frottement énergique des yeux ;
- Hérédité ;
- Certaines pathologies oculaires, parmi lesquelles la rétinite pigmentaire, la rétinopathie du prématuré ou la kératoconjonctivite vernale (VKC) ;
- Une combinaison de troubles différents, tels que les anomalies des enzymes ou des facteurs héréditaires, parmi lesquels la trisomie 21 (syndrome de Down) ;
- Le port des lentilles de contact depuis plusieurs années.
Le kératocône, est-il héréditaire ?
Les études génétiques montrent que généralement le kératocône n’est pas héréditaire, mais les recherches sur les jumeaux ont conclu que la maladie affecte plus fréquemment les deux jumeaux monozygotes que les deux hétérozygotes.
Ceci conduit à la conclusion qu’il existe une composante héréditaire possible.
Symptômes du kératocône
Dans les premiers stades, le kératocône provoque :
- une défocalisation faible des images,
- une vision déformée,
- sensibilité excessive à la lumière (photophobie),
- Mal à la tête,
- Douleur oculaire et fatigue,
- Certains patients signalent également des brûlures aux yeux,
- Éblouissement, la conduite de nuit est presque impossible.
Quand s’arrête la progression ?
Le kératocône peut progresser jusqu’à 40 ans puis la situation se stabilise. Le kératocône progressant, le gonflement de la cornée augmente et la vue peut devenir toujours plus déformée. Dans un bas nombre de cas, la cornée se gonfle tout à coup causant une baisse imprévue et significative de la vue.
Le gonflement peut durer pendant plusieurs semaines ou mois, ensuite il est progressivement remplacé par du tissu fibreux cicatriciel.
Signes du kératocône
Il y a certains troubles oculaires qui peuvent se produire en cas de kératocône :
- Amincissement de la cornée,
- Déformation de la surface de la cornée,
- Anneaux de Fleischer (50% des cas) – il s’agit d’une accumulation de pigments de fer qui se déposent sur la partie profonde de l’épithélium cornéen. Il forme un anneau vert-jaunâtre qui est visible avec les instruments spécialisés de l’ophtalmologue.
- Cicatrices (fibroses). Elles se forment sur le sommet de la cornée à la suite de la rupture de la membrane de Bowman. En stades avancés, elles sont très étendues, et peuvent empêcher le passage de la lumière, provoquant des éblouissements. Les cicatrices peuvent également réduire la tolérance à la lentille de contact.
- Les stries de Vogt sont de petites lignes verticales (dans de rares cas, elles peuvent être obliques) qui se forment dans les couches les plus profondes du stroma. La pression exercée sur les paupières, provoque la disparition des stries de Vogt.
- Les fibres nerveuses cornéennes deviennent plus épaisses en cas de kératocône.
- Le signe de Munson est une déformation de la paupière inférieure qui se produit en cas de kératocône avancé et qui voit uniquement lorsque le patient regarde vers le bas.
Diagnostic du kératocône
Si vous croyez être atteints d’un kératocône, le diagnostic précoce est fondamental car peut prévenir une ultérieure perte de la vue.
L’ophtalmologue peut effectuer les examens suivannts :
- Kératométrie Un kératomètre est employé pour mesurer la courbure de la cornée ainsi que l’axe de l’astigmatisme.Dans les cas graves, les kératomètres pourraient ne pas suffire pour établir le diagnostic correcte.
- La rétinoscopie est un examen où un faisceau de lumière est envoyé sur la rétine afin d’évaluer le réflexe. La déformation du reflet rouge du fonds (comme une goutte d’huile) est utilisé pour déterminer l’emplacement du kératocône.
- L’examen à la lampe à fente est utilisé pour l’évaluation d’autres caractéristiques spécifiques du kératocône, telles que les anneaux de Fleischer (une pigmentation de couleur jaunâtre -marron-verdâtre) à l’intérieur de la cornée.
- La topographie cornéenne est un examen permettant de déterminer la courbure de la surface cornéenne.
Cet examen fonctionne davantage lorsque le kératocône est au stade initial car il montre d’éventuelles déformations ou cicatrices sur la cornée. - Pachymétrie cornéenne – elle montre l’épaisseur de la cornée à chaque point de la surface.
Traitements pour le kératocône
Dans la forme plus légère du kératocône, les lunettes ou les lentilles de contact peuvent aider. Toutefois, au fur et à mesure que la maladie progresse, la cornée s’amincit et adopte une forme irrégulière, par conséquent les lunettes et les lentilles de contact traditionnelles ne corrigent plus la vue de manière adéquate.
Certains affirment que la lentille peut ralentir la progression de la maladie, mais tout le monde n’est pas d’accord. Il n’existe pas un type de lentille de contact meilleur que les autres, le choix dépend de la force de correction de la vue et du confort.
Les traitements pour le kératocône modéré et avancé comprennent :
Les lentilles KeraSoft en silicone hydrogel ayant une quantité élevée d’eau. Elles peuvent corriger jusqu’à 10 dioptries de myopie ou hypermétropie, et jusqu’à 6 dioptries d’astigmatisme.
Les personnes atteintes de kératocône qui ne tolèrent pas les lentilles de contact perméables aux gaz pendant toute la journée, peuvent porter ces lentilles souples et personnalisée pendant un demi-jour.
Lentilles de contact perméables aux gaz. Si les lunettes ou les lentilles de contact souples ne peuvent pas contrôler le kératocône, les lentilles de contact perméables aux gaz sont généralement utilisées.
Le matériau rigide permet aux lentilles de contact perméables aux gaz d’adopter une forme arrondie sur la cornée, corrigeant la forme de cône par une surface aplatie qui réfracte de manière uniforme pour améliorer la vue.
L’application des lentilles de contact perméables aux gaz est moins confortable que l’application des lentilles de contact souples. De plus, mettre les lentilles de contact sur une cornée avec kératocône est difficile et prend du temps.
Il faut se rendre souvent chez l’ophtalmologue pour adapter l’ordonnance et les lentilles (elles se change généralement tous les 2 ans), en particulier si le kératocône ne cesse de progresser.
Lentilles de contact mixtes ou piggyback. Puisque les lentilles de contact perméables aux gaz peuvent être fastidieuses, des ophtalmologues conseillent les lentilles de contact piggyback, à savoir deux lentilles de contact combinés. Cette méthode prévoit une lentille de contact perméable aux gaz, comme la lentille en silicone hydrogel, montée par-dessus une lentille de contact souple.
Ces lentilles de contact fournit plus de confort car la lentille souple agit comme un amortisseur sous l’autre lentille.
Lentilles hybrides. Ces lentilles de contact sont caractérisées par un centre rigide (perméables aux gaz) et un anneau externe plus souple afin d’augmenter le confort.
Les personnes intolérantes aux lentilles de contact rigides peuvent préférer les lentilles hybrides.
Lentilles de contact sclérales
Ces lentilles sont particulièrement recommandées lorsque la forme de la cornée est trop irregulière ou bien en cas de kératocône avancé. Elles sont plus grandes que les autres lentilles et couvrent l’ensemble de l’œil.
Au lieu de couvrir la cornée, comme il arrive avec les lentilles de contact traditionnelles, les lentilles de contact scléraux couvrent la partie blanche de l’œil (sclère) et reposent au délà de la cornée en évitant le contact.
Intacs ou anneaux intra-cornéens Ces anneaux intra-cornéens chirurgicalement inserés sont approuvés par la FDA (Food and Drug Administration) pour le traitement du kératocône en août 2004. Les anneaux en plastique sont très fins. Ils sont placés juste en dessous de la surface oculaire en périphérie cornéenne afin de rétablir la forme de la cornée pour une vision plus claire. Les Intacs peuvent être nécessaires lorsque les patients atteints de kératocône ne sont pas en mesure de voir avec les lentilles de contact ou les lunettes. Plusieurs études montrent que l’Intacs peut améliorer l’acuitè visuelle à un œil atteint de kératocône de deux lignes sur un graphique standard oculaire. Ces anneaux offrent aussi l’avantage d’être interchangeables et amovibles. La procédure chirurgicale nécessite seulement d’environ 10 minutes.
Les Intacs peuvent renvoyer mais ne peuvent pas empêcher la greffe de cornée si le kératocône ne cesse de progresser.
Opération chirurgicale pour le kératocône
Quand faut-il opérer ? Une intervention chirurgicale peut être nécessaire en cas de :
- Cicatrices cornéennes,
- Amincissement extrême de la cornée,
- Vision faible même avec les verres plus forts,
- Intolérance au port de lunettes de contact.
Plusieurs interventions chirurgicales sont disponibles, en fonction du positionnement du cône en relief et de l’intensité de la maladie.
Cross Linking ou réticulation cornéenne.
Cette procédure permet de renforcer le tissu cornéen et de bloquer le gonflement de la surface de l’œil atteint de kératocône.
Il existe deux techniques de cross linking :
- Avec ablation de l’épithélium cornéen ; Avec l’ablation de l’épithélium, la couche externe de la cornée est retirée afin de permettre l’afflux de la riboflavine (en fait la vitamine B12) dans la cornée. Tout le monde ne peut pas faire cette opération, cela dépend de l’épaisseur de la cornée qui doit être supérieure à 400 microns. Cette substance est activeé par des rayons ultraviolets UV envoyés sur la cornée. La riboflavine permet la formation de liens plus résistants parmi les fibres de collagène qui préviennent la déformation de la cornée.En 3 à 5 jours, l’épithélium cornéen se reforme.
- Sans ablation de l’épithélium cornéen. Cette procédure est également appelée réticulation transépithélial.La surface cornéenne demeure inaltérée. Par cette méthode, la riboflavine prend plus de temps pour pénétrer dans la cornée, mais il y a moins de risques d’infections ainsi que moins de gêne, de plus la récupération de la vue est plus rapide.Plusieurs études cliniques concernant la technique cross linking sont en cours aux États-Unis.
Témoignage d’un patient après avoir subi une réticulation cornéenne
Mes problèmes oculaires ont commencé à 14 ans. Malheureusement, si les problèmes apparaissent tôt, la maladie évolue plus rapidement. Au début, je tolérais les lentilles de contact et j’étais heureux parce que je voyais très bien. Deux ans après, je ne réussissais plus à porter de lentilles de contact parce que l’œil était sensible ou parce que les lentilles séchaient et se décollaient. Avant l’opération, je ressentais des brûlures et de la douleur.
J’ai effectué deux fois l’intervention de réticulation cornéenne.
Procédure La réticulation cornéenne dure moins d’une demi-heure et est réalisée sous anesthésie locale. Le médecin met des gouttes de collyre anesthésique. L’œil est maintenu ouvert grâce à un instrument spécial. L’intervention consiste à verser des gouttes de collyre contenant de la riboflavine puis en l’émission d’un faisceau laser au niveau de la cornée. J’ai subi deux fois cette intervention. La première fois, l’ophtalmologue a utilisé un laser et cela n’a pas été douloureux. La seconde fois, par contre, un courant électrique a été utilisé. Cette technique est appelée iontophorèse et sert à favoriser la pénétration de la riboflavine. Dans ce cas, j’ai ressenti de la douleur. L’intervention au laser a eu un certain succès. En fait, la cornée est restée stable pendant environ cinq ans et j’ai eu une légère amélioration de la vision.
Malheureusement, il n’est pas possible de récupérer complètement la vue. Étant donné que la maladie a tendance à empirer, on cherche, de cette façon, à éviter ou à retarder des traitements plus invasifs comme la transplantation.
Après l’intervention de réticulation cornéenne La réticulation cornéenne avec l’utilisation de l’iontophorèse n’a pas eu de bons résultats. La vue est restée comme avant. Pendant les 2 premiers jours, le patient veut être dans l’obscurité, puis il peut de nouveau retourner à la lumière normale. Il faut environ un mois pour la stabilisation des résultats.
La réticulation cornéenne ne consume pas la cornée.
Parmi les opérations chirurgicales il y a la greffe de cornée.
En cas de cicatrisation cornéenne ou amincissement excessif, une greffe de cornée (kératoplastie) est probablement nécessaire.
- La kératoplastie lamellaire est une greffe d’une partie de l’épaisseur cornéenne, où le médecin ne remplace q’une seule couche de la surface cornéenne.
- La kératoplastie transifixiante est la greffe de cornée la plus fréquente. Il s’agit d’une greffe complète.
Durant cette intervention, les médecins retirent entièrement l’épaisseur cornéenne qui est remplacée par le tissu provenant du donneur.
La récupération de la kératoplastie peut prendre jusqu’à un ans, et il pourrait s’avérer nécessaire de continuer le port des lentilles de contact rigide pour voir clairement.
Les résultats définitifs concernant la vue seront observables au bout de plusiurs années après la greffe.
À quoi doit-on s’attendre ? Le pronostic du patient souffrant de kératocône
Dans la plupart des cas, la vue est corrigée par des lentilles de contact perméables aux gaz rigide.
Aujourd’hui, avec la réticulation cornéenne, il est possible d’obtenir d’excellents résultats à long terme, avec des temps de récupération très brefs. Les résultats d’une greffe de cornée sont généralement bons.
La période de récupération peut être longue et les patients ont souvent besoin de porter encore les lentilles de contact.